Ορισμός συνδρόμου Sjogren

Eίναι ακριβής ο όρος σύνδρομο Sjögren ©

Το σύνδρομο Sjögren (SS) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας. Θεωρείται ως συστηματική νόσος με κύριες κλινικές εκδηλώσεις από το στοματικό βλεννογόνο, τους οφθαλμούς και το μυοσκελετικό σύστημα [1].

Το επίθετο σύνδρομος, η, ο προέρχεται από τις λέξεις συν και δρόμος (τρέξιμο), δηλαδή αυτός που τρέχει μαζί . Κατ’ επέκταση σύνδρομο σημαίνει το σύνολο των συμπτωμάτων που συνοδεύουν μια νόσο.

Όμως τι σημαίνει ο όρος νόσος; Ως νόσος χαρακτηρίζεται μια παθολογική οντότητα που χαρακτηρίζεται από δύο από τα παρακάτω κριτήρια:

Έναν αναγνωρισμένο αιτιολογικό παράγοντα και από αναγνωρίσιμα σύνολα συμπτωμάτων και σημείων ή επίμονες παθολογοανατομικές αλλοιώσεις.

Συνεπώς το σύνδρομο Sjögren είναι νόσος, αφού συνίσταται από αναγνωρισμένα συμπτώματα και σημεία, καθώς και παθολογοανατομικές αλλοιώσεις από διάφορα όργανα ή συστήματα [2].

Λόγοι ιστορικοί ίσως έχουν επιβάλλει τη χρήση του όρου σύνδρομο, όπως το περιέγραψε ο Sjögren, που εξακολουθεί να χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα [3].

Σήμερα το σύνδρομο Sjögren θεωρείται ως μία αργά εξελισσόμενη αυτοάνοση νόσος, που συνηθέστερα προσβάλλει μεσήλικες γυναίκες σε αναλογία γυναικών προς άνδρες 9:1. Χαρακτηρίζεται από λεμφοκυτταρική διήθηση των εξωκρινών αδένων και κυρίως των σιελογόνων και των δακρυικών.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τον περιορισμό των εκκρίσεων του σιέλου (ξηροστομία) και των δακρύων (ξηροφθαλμία),. Το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί μόνο του, ως πρωτογενές σύνδρομο Sjogren [primary SS (pSS)] μέσα στα πλαίσια μιας νόσου του συνδετικού ιστού ή ως δευτεροπαθές Sjogren [secondary SS (sSS)].

Ενώ η παθογένεση της νόσου παραμένει ακαθόριστη, εν τούτοις φαίνεται ότι για την εκδήλωσή της μεσολαβούν περιβαλλοντικοί, γενετικοί και ορμονικοί παράγοντες [4]..

Τα κλινικά συμπτώματα αναπτύσσονται βραδέως και δεν υπάρχουν διαγνωστικές δοκιμασίες που να επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου [5].

Νέα κριτήρια ταξινόμησης του συνδρόμου του Sjögren

Τα νέα κριτήρια ταξινόμησης του συνδρόμου του Sjögren , βασίστηκαν στην ομοφωνία ειδικών του International Collaborative Clinical Alliance cohort. Για να χαρακτηριστεί μια περίπτωση ως σύνδρομο Sjögren χρειάζονται δύο τουλάχιστον από τα παρακάτω κριτήρια

1. Θετικό το anti-SSA και/ή anti-SSB του ορού ή θετικός ο ρευματοειδής παράγοντας και ο τίτλος των αντιπυρηνικών αντισωμάτων να είναι >1:320

2. Βαθμολόγηση της οφθαλμικής χρώσης >3 ή 3.

3. Παρουσία εστιακής σιαλαδενίτιδας με βαθμολόγηση εστίας >1 εστία/4mm 2 σε δείγματα βιοψίας σιελογόνου αδένα του κάτω χείλους

Η ταξινόμηση αυτών των κριτηρίων αναπτύχθηκε από καταχωρημένα δεδομένα που συλλέχτηκαν χρησιμοποιώντας τυποποιημένες μετρήσεις που είχαν βασιστεί σε αντικειμενικές δοκιμασίες [6].

Βιβλιογραφία

1. Preston SJ, Arnold MH, Buchanan WW. Sjögren's syndrome beyond the eye. Aust N Z J Ophthalmol. 1989 May;17(2):111-20.

2. Hansen A, Dörner T. Sjögren syndrome. Internist (Berl). 2010 Oct;51(10):1267-79; quiz 1280.

3. Mutlu S, Scully C. The person behind the eponym: Henrik Sjögren (1899-1986). J Oral Pathol Med. 1993 Nov;22(10):439.

4. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjögren's syndrome. Autoimmun Rev. 2010 Mar;9(5):A305-10. Epub 2009 Nov 10.

5, Delaleu N, Nguyen CQ, Peck AB, Jonsson R. Sjögren's syndrome: studying the disease in mice. Arthritis Res Ther. 2011 Jun 13;13(3):217.

6. Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, Schiødt M, Umehara H, Vivino F, Zhao Y, Dong Y, Greenspan D, Heidenreich AM, Helin P, Kirkham B, Kitagawa K, Larkin G, Li M, Lietman T, Lindegaard J, McNamara N, Sack K, Shirlaw P, Sugai S, Vollenweider C, Whitcher J, Wu A, Zhang S, Zhang W, Greenspan J, Daniels T; Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) Research Groups. American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren's syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Apr;64(4):475-87.